소아청소년 유방질환
목뉴방외과의 소아청소년 유방질환을 소개합니다.
목뉴방외과의 유방질환 진료
목뉴방외과는 젖먹이 유아부터 청소년, 임산부, 중년, 노년에 이르기까지 다양한 연령군의 남녀노소에게 발생하는 유방질환을 전문적으로 진료하고 있습니다. 소아청소년에서 발견되는 유방질환도 다양하지만 대부분 양성(Benign)인 경우가 많습니다.
소아청소년에서의 유방검사 시 주의사항
소아청소년 유방검사 시 주의사항
소아청소년의 유방병변은성인에서와는 다르게 진단적 접근을 시행해야 합니다.
첫째, 소아환자에서 일차적으로 시행되어야 할 유방영상검사는 초음파검사이며, 유방촬영술은 선택적으로 시행되어야 합니다. 유방촬영술과 비교되는 초음파검사의 장점은 전리방사선에 민감한 인구 층에서의 방사선노출을 피할 수 있고 비교적 치밀한 섬유 유선조직을 갖는 어린 소아에서 검사가 더 유용하다는 것입니다. 반면, 유방촬영술은 좀더 나이든 청소년에서 보일 수 있는 미세석회화와 비연속성(개개의 부분으로 유합되지 않은) 종괴를 평가하는데 유용합니다. CT는 전리방사선의 위험성 때문에 소아에서의 유방종괴의 평가에는 일반적으로 사용하지 않습니다.
둘째, 소아와 성인에서 확인된 유방종괴에 대한 후속관리는 서로 차이가 많습니다. 소아에서의 유방암의 유병률은 성인에서와 비교하여 극히 낮습니다. 반면, 발육단계의 유방에서는 세침흡인세포검사, 코어침생검 등의 중재적 술기의 위험성이 성숙된 유방에서보다 훨씬 더 큽니다. 결과적으로 소아에서는 임상진찰, 초음파 추적검사 등의 보수적인 접근을 시행하는 경우가 더 흔합니다.
선천적 이상 및 발달장애
1. 유두와 유방의 발육이상
① 다유두증(Polythelia, Supernumerary nipple, 유두가 2개를 초과함)은 여성 1~2%정도에서 발견되는 비교적 흔한 선천성 이상이며, 초과된 부유두(Accessory nipple)는 보통 일측성이고, 95%가 젖선(milk line)을 따라발견됩니다
② 다유방증(Polymastia, 유방이 2개를 초과함)은 다유두증보다 덜 흔하며, 여기서 초과된 부유방(Accessory breast)은 겨드랑이에서 가장 흔히 발견되지만, 멀리 떨어져서 외음부 가까이에 위치하는 경우도 있습니다.
③ 무유방증(Amastia, 유방이 없음)은 남성가슴만큼이나 유방조직이 없는 것으로 발생빈도는 드물며, 폴란드증후군(Poland syndrome, 일측 흉근 무형성증)과 관련이 있을 수 있습니다.
2. 조기유방발육
조기유방발육(Premature thelache)은 7~8세 연령 이전에 여성유방의 발육이 시작되는 것을 말합니다. 유방 한쪽에서만 발생하면 종양으로 의심받아 초음파검사 등의 정밀검사를 받아야 하는 경우가 있습니다. 초음파검사상 성인에서와 같은 유선조직의 양상을 보이므로 쉽게 진단이 가능합니다. 조기유방발육은 성조숙증의 일부 증상일 수도 있으므로 다른 신체부위의 의심되는 증상들이 동반한 경우에는 감별을 위해 골연령검사, 골반초음파검사 등의 추가정밀검사가 필요할 수 있습니다.
3. 여성형유방증
여성형유방증(Gynecomastia)은 남성 유방조직의 과도한 발달을 의미하며, 저절로 증상이 호전되기도 하지만 사춘기 지나서도 증상이 지속될 수 있습니다.
4. 연소기 유방비대증
연소기 유방비대증(Juvenile hypertrophy)은 일명 “처녀성 유방비대증(Virginal hypertrophy)”, “거유증(Macromastia, 거대유방증)” 등으로 알려져 있으며, 비교적 짧은 기간(수주~수개월) 내에 여성 유방이 과도하게 커지는 것을 말합니다. 이는 보통 초경 직후부터 시작되지만 임신기간에도 생길 수 있습니다. 대개는 양측 유방이 대칭적이고 미만성으로 커지지만, 비대칭적이거나 일측성으로만 생길 수도 있습니다.
유방통
여소아청소년에서의 유방통(breast pain)의 가장 흔한 유형은 월경주기 동안 유방조직의 부종과 관련이 있으며, 거의 항상 호르몬효과에 의합니다. 일부에서는 배란기 주변에 통증이 시작해서 월경주기가 시작될 때까지 지속되는 경우도 있습니다. 통증은 한쪽 유방에만 국한되어 느껴질 수도 있고, 팔 아래로의 방사통도 발생할 수 있습니다. 통증이 거의 안 느껴지는 수준일 수도 있지만, 너무 심해서 몸에 밀착된 옷을 입을 수도 없고, 어떤 식의 접촉도 참기 어려울 수 있습니다. 유방통의 다른 원인으로는 감염, 외상, 낭종성병변 등이 있습니다.
양성 병변의 종류
1. 유관확장증
유관확장증(Mammary duct ectasia)은 영아나 소아에서는 드물게 발생합니다. 유두 직후방의 유관에서 발생하여 혈성 유두분비물을 보일 수 있습니다. 흔하지는 않지만 이차적인 염증으로 압통성 또는 비압통성촉지성종괴를 형성할 수도 있습니다.
2. 유즙낭종
유즙낭종(Galactocele)은 보통 수유여성에서 발생하지만, 남녀 영아 또는 내분비질환이 없는 소년에서도 나타날 수 있습니다. 이는 전형적으로 무통성으로 커지는 종괴 양상을 보입니다. 일측성, 양측성 모두 가능합니다.
3. 몽고메리선낭종
여청소년에서는 유륜부(유두주변)에 있는 몽고메리샘(Montgomery Gland)이 폐색될 수 있습니다. 환아의 2/3에서는 국소염증으로 인한 임상증상을 보이며, 1/3에서는 무통성종괴를 형성합니다.
4. 유선염 및 유방농양
유선염증(Mastitis)은 수유중인 여성에서 가장 흔하지만, 유관의 폐색이나 확장, 봉와직염, 면역저하상태, 유두외상 등의 기저 원인에 의하여 남녀 영아부터 청소년에 이르기까지 다양한 연령층에서도 발생 가능합니다. 원인 병원균으로는 포도상구균이 가장 흔합니다.
5. 혈종
혈종(Hematoma)은 지방괴사에서와 같이 소아청소년에서의 스포츠활동이나 의인성 외상으로 가장 흔히 발생할 수 있습니다. 초음파검사상 급성 혈종은 고에코 소견을 보이다가 시간이 경고하면서 점차 용해되면 저에코성, 무에코성으로 변하게 됩니다.
6. 단순낭종
낭종(Cysts)은 나이든 여성에서 전형적으로 발생하지만, 가끔 젊은 10대에서도 발견됩니다. 낭종은 월경기간 직전에 자주 커지고 통증과 압통이 생기며, 하룻밤 사이에 갑자기 생겨난 것처럼 만져질 수도 있습니다. 큰 낭종은 부드럽거나 단단하게 느껴질 수 있는데, 유방표면에 가까이 위치하면 속은 액체로 가득 차고 겉은 부드러워서 큰 물집처럼 만져질 수 있지만, 유방조직 깊숙이 위치할 때는 낭종이 주변유방조직으로 덮여있기 때문에 단단한 멍울처럼 만져질 수 있습니다.
7. 섬유낭종성변화
유방에서의 섬유낭종성변화(Fibrocystic change)는 30대연령에서는 매우 흔하며, 소아청소년에서도 일부 관찰되는 생리학적 변화입니다. 조직학적으로는 낭종성변화, 아포크린화생, 섬유화, 만성염증 등을 동반하는혼재성병변을 만듭니다.소아에서는 다발성 낭종, 섬유증, 섬유성 유방병증 등의 형태보다는 고립성 낭종인 경우가 더 흔합니다. 생리주기에 따라 무통성 또는 통증을 동반한 촉지성종괴로 발견될 수 있으며, 증식성이 없으면 유방암과는 관련이 없습니다. 유방통을 줄이는 방법으로는 성인에서와 같이 카페인과 초콜렛 등의 식품을 가급적 피하고, 달맞이꽃 종자유와 같은 감마리놀렌산을 다량 함유한 기능식품이나 약제의 복용이 도움을 줄 수 있습니다.
8. 지방괴사
지방괴사(Fat necrosis)는 유방 내 지방조직이 손상 및 용해되어 무통성의 둥글고 단단한 덩어리가 형성되는 질환이며, 유방이 매우 크거나 유방에 부딪힘과 같은 외상이 가해질 경우에 가장 흔히 발생합니다. 특히 활동성이 많고 스포츠를 즐기는 여소아청소년의 경우에는 유념할 필요가 있습니다. 이 종괴는 암 발생의 위험도를 높이지는 않지만, 이전에 암종괴절제 및 방사선치료를 한 후에 발생할 수도 있습니다. 특별한 치료 없이 외래경과관찰을 하기도 하고, 제거여부를 결정하기 전에 유방촬영술(맘모그래피) 등의 검사를 시행하기도 합니다.
1. 섬유선종
섬유선종(Fibroadenoma)은 고형성의 부드럽고 단단하며 조직학적으로 양성인 종괴입니다. 10대 후반에서 20대 초반 여성에서 가장 흔히 발견되지만, 여성의 어느 연령에서든 발생할 수 있습니다. 인종간에도 발생빈도에 차이가 있을 수 있는데, 한 예로 미국에서는 아프리카계 여성들이 다른 여성보다 2배 더 자주 발생하는 것으로 보고됩니다. 섬유선종은 무통성의 종괴이며, 만져보면 가동성이 좋고, 크기가 다양하며, 유방조직의 어디에서든 자랄 수 있습니다.
2. 경화성유선증
경화성유선증(Sclerosingadenosis)는 기질이 증식하여 소엽이 변형되고 섬유화되며 석회화침착이 일어납니다.석회화 침착을 동반하는 경화성유선증은유방촬영술에서 암과의 감별이 잘 안되어 결국 유방조직검사를 하게 되는가장 흔한 병변에 해당합니다. 일반적으로 전암성병소는 아니지만 암발생이 일반인 대비 1.6배정도 높게 보고되므로유방암의 발생위험도가 약간 증가하는 질환입니다.
3. 수유기 선종
진성 선종은 두드러지는 기질성분 없이 상피세포들이 증식되는 것입니다. 수유기 선종(Lactating adenoma)은 임신말기나 수유기 동안에 발생하는 유즙생성변화를 갖는 소엽들로 대부분 구성됩니다. 출산하거나 수유를 중단하면 보통 저절로 좋아집니다. 10대에서의 임산부도 예외는 아닙니다.
4. 유관내유두종
유관내유두종(Intraductal papilloma)은 유관내강에서의 상피증식을 말하며, 소아에서는 흔치 않습니다. 남아에서는 더욱 드문 것으로 보고됩니다. 보통은 단일성으로 존재하고, 유두후방의 주수유관에서 발생하며, 장액성 유두분비물을 보입니다. 25%증례에서 유방 양측성으로 존재하며, 조직학적으로는 연소기 유두종증과 유사합니다.
5. 연소기 유두종증
연소기 유두종증(Juvenile papillomatosis)은 소아청소년 유방에 발생하는 국소적인 증식성질환에 속합니다. 평균진단연령은 19세이며, 단단하고 경계가 잘 지어지는 가동성의 종괴로 유방의 말초부위에 위치하여 유두 분비물을 보이지 않습니다. 일명 “스위스 치즈병(Swiss cheese disease)”이라고도 합니다. 황색석회화가 흔합니다.섬유기질 내에 크기가 다양한 다발성 낭종과유관확장증 소견을 보입니다.
6. 과립세포종
과립세포종(Grandular cell tumor)은 양성종양으로 특히 피부, 혀 등에서 잘 발생하고 5~6%정도에서는 유방에서 발생합니다. 이 종양은 소아에서는 1%미만으로 흔치 않으며, 처음에는 근육세포에서 유래한 것으로 생각하여 한 때 근아세포종(myoblastoma)으로불리운 적도 있으나, 현재는 신경주위세포로부터 유래한 것으로 여겨집니다.
7. 가성혈관종성 기질증식증
가성혈관종성 기질증식증(PASH, pseudoangiomatous stromal hyperplasia)은 호르몬자극에 의한 근섬유아세포의 증식이 특징인 양성질환이며,주로 폐경전, 특히 젊은 여성에서 관찰됩니다. 임상적으로나 영상학적으로 섬유선종과 유사하여, 무통성의, 단단하고, 부드러운, 가동성이 있는 멍울형태를 취합니다. PASH는 여소아청소년에서 급속히 자랄 수 있으며, 여성형유방증을 보이는 남자에서도 보고된 바 있습니다.
소아에서는 혈관종(Hemangioma)과 혈관기형(Vascular malformation)이 흉벽에 생길 수 있으며, 드물지만 유방 자체에도 생길 수 있습니다.
소아의 유방에 생기는 혈관종양은 대개 양성입니다.
영아혈관종
영아혈관종[Infantile hemangioma, 모세혈관종(Capillary hemangioma), 딸기혈관종(Strawberry hemangioma), 딸기모반(Strawberry hemangioma) 등의 여러 별칭으로 알려짐]은 혈관종의 가장 흔한 변종이며, 피부, 피하조직, 구강점막, 입술, 간, 비장, 신장 등 신체 어느 부위에서나 발견 가능한데, 특히 머리와 목 부위에서 83%정도로 호발하고,남자보다 여자 영아에서 5배 더 높게 발생합니다. 소아에서는 눈 주변에 생기는 가장 흔한 종양이기도 합니다.
영아혈관종은 생후직후 1개월 내에 주로 발견되며, 피부를 침범하면 붉은 반점으로 딸기모반의 특징적인 양상을 보이는데, 유소아기(11~12세무렵까지) 동안 크기가 점차 커지다가 이후 수년에 걸쳐 서서히 퇴화되는 임상변화를 보입니다. 그러나 미국소아과학회는 시간이 지나면 저절로 사라질 것으로 믿고 영아혈관종을 방치하면 영구적인 흉터, 피부손상 등의 부작용을 막을 수 있는 결정적인 치료 기회를 놓치게 된다며 가급적 신속히 치료할 것을권고하고 있습니다.
유방 내 림프절
유방내림프절(Intramammary lymph nodes)은 유방 상외측사분면에서 가장 흔히 발견됩니다. 초음파상에서 쉽게 식별이 가능합니다.
악성질환
1. 엽상 종양
엽상종양(Phyllodes tumor: 양성, 경계성, 악성으로 세분류)은 소아청소년에서의 유방병변 중 1%정도로 드물게 발견되는 섬유상피성종양이지만, 이 연령대에서는 가장 흔한 원발성 악성유방질환에 속합니다. 이 질환은 40대 연령군에서 가장 높게 발생하지만 5%정도가 20세 이하 어린 여소아청소년에서 발생합니다. 엽상종양은 임상적, 병리학적, 영상의학적 소견이 연소기 섬유선종과 비슷하지만, 일부에서는 침습적인 성장, 재발, 전이 등의 악성(Malignant)으로 취급될만한 가능성을 갖습니다. 소아청소년에서의 엽상종양은 대부분 조직학적으로 양성(Benign)입니다.
2. 유방암
소아에서의 유방암(Breast cancer)은 전체 소아유방질환의 1% 이하로 극히 드뭅니다. 조직학적으로는 분비성 암(Secretory carcinoma)이 소아청소년에서 발생하는 주된 유형이며 예후가 좋습니다. 소아 유방암은 유전성가족암증후군, 특히 BRCA1과 BRCA2 유전자 돌연변이와 관련 있을 수도 있습니다. 소아 유방암으로는 비교적 덜 흔한 조직학적 유형에는 수질암, 염증성암, 침습성소엽암, 침습성유관암, 역형성암 등이 포함되는데, 이런 유형은 훨씬 공격적이고, 암이 진행되어 성인에서와 마찬가지로 소아에서도 나쁜 예후를 보입니다.
3. 전이성암 및 혈액암
소아청소년에서 큰 비중을 차지하는 악성종양은 전이성 또는 파종성 종양이며, 특히 횡문근육종(Rhabdomyosarcoma), 신경아세포종(Neuroblastoma), 혈액림프계 악성질환 등이 가장 흔합니다. 유방으로의 전이는 남아보다는 여아에서 더 흔합니다.
4. 혈관육종
혈관육종(Angiosarcoma)은 성인여성의 유방에서는 드물지만 저등급의 유형이소아청소년에서는 발견되기도 합니다. 이전에 유방암과 호지킨병으로 치료한 적 있는 환자들에서 보고된 바 있으며, 엽상종양에서처럼 조직학적으로 분류합니다.
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